Hemanjiom (Damar Beni) Tedavisi

Çocuklarda en çok görülen doğumsal ve iyi huylu tümörlerdir. Aslında bunlar kitle halini almış aşırı damar yoğunlaşmasından oluşan yumaklardır. Doğumda olabilir veya çoğunlukla görüldüğü şekliyle bir leke halinde başlayıp doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde gelişebilir.İlk yaş içinde büyümesini sürdürüp birinci yaştan veya 18 aylıktan itibaren küçülmeye başlar. Gerilemenin ilk işareti parlak kırmızıdan mat kırmızıya doğru renk değişmesidir. Sonra üzerinde beyaz bir damarlanma ve ciltteki kabarıklığın azalması gelir.

Kötü huylu değildir. Yeni doğanda %1-2.6 oranında rastlanır. Düşük doğum ağırlığı, kız çocukları, prematürelik görülme ihtimalini arttırmaktadır. Sebepleri konusunda kesin bilgi bulunmamakta ve hamilelikte plasenta tarafından üretilen bir proteine bağlı olduğu üzerinde yoğunlaşılmaktadır.

Doğumda iz gibi görülürken çoğu 3-6 aylık dönemde giderek büyümeye başlar. Bu aşamadan sonra büyümesi durur ve 1-3 yaşları arasında gerilemeye, küçülmeye başlar. 5 yaşında %50, 7 yaşında %70 ve 10 yaşında %100 kaybolabilir. Bu aşamadan sonra kaybolmayanlar ömür boyu kalıcıdır.Onun için tedavide bekle-gör yaklaşımı da önemlidir. Ancak çocuğun büyümesi ile birlikte gerileme olmadığında, özellikle görünür bölgede olanlar psikolojik sorunlar başta olmak üzere problem yaratmaya başlar. Gerilemesinde yerleşimi, büyüklüğü çok etkili değildir. Dudağa yakın olan hemanjiomlar istisna olarak ya gerilemez ya da az bir gerileme gösterirler.

Hemanjiomlar, yerleşimlerine göre yüzeyel, derin ve karma olarak adlandırılabilir. Yüzeyel olanlar daha parlak kırmızı, sınırları belirgin plaklar şeklinde dörülürken, derin olanlar mavimsi, sınırları çok belirgin olmayan büyük kitleler şeklinde olabilir, çocuk ağladığında daha belirginleşir ve çepı artar, bunlara kavernöz hemanjiom da denir. %50-60 yüzeyel, %15 derin, kalan oranlarda hem cilt hem derin dokuyu tutanlar görülür.

%60 oranında baş boyun bölgesinde, ikinci sıklıkla gövdede görülür. %80 oranında tek bir lezyon olarak bulunur. Çok hızlı büyüyorsa, göz, dudak, burun gibi yapılar üzerinde yer alıyorsa, kanama ve ülserleşme meydana geldi ise ve psikolojik rahatsızlık oluşturuyorsa tedavi etmek gereklidir.

Doğumla küçük bir leke şeklinde başlayıp 3-6 ay içinde büyüyerek 1 yaşından sonra gerileme gösteren bu hemanjiomlara infantil hemanjiom denir. Bazı hemanjiomlar da büyümelerine anne karnında başlar, doğumda büyümelerini tamamlamışlardır, hızlı büyüme göstermezler. Bunlara konjenital (doğumsal) hemanjiom denir. Bunların da bir kısmı hızlıca gerileme gösterirken, bir kısmı gerileme göstermezler.

Özellikle yüzdeki geniş hemanjiomlar, kafa içi tümörünün de eşlik ettiği PHACE sendromu adı verilen bir patolojiler kombinasyonu halinde kendini gösterebilir. Bu sendromda aynı zamanda atardamar anomalileri , aorta koarktasyonu, kalp anomalileri, göz anomalileri de görülebilir.

Beşten fazla ciltten kabarık hemanjiom varsa iç organlarda da hemanjiom bulunma olasılığı yüksektir ve büyük olasılıkla karaciğerde , ikinci sırada merkezi sinir sisteminde bulunur. O nedenle MR ile sistemlerin taranması önemlidir.

Hemanjiomlar özellikle büyüme döneminde orta kısmında ülserleşme yapabilir, enfekte olabilir ve çok irritan bölgelerdekiler (dudak, genital bölge vs) travma ile kanayabilir ama kanamalar kısa süreli bası ile durdurulabilir. Çok büyüyen hemanjiomlar yakınındaki yaşamsal organlarda (göz , solunum yolu, kulak yolu vs) işlev bozukluğuna neden olabilir.Çok büyük hemanjiomlar kalp yetmezliğine neden olabilir.

Kasabach-Merritt sendromu: Bebeklerde hemanjiomla beraber görülen bu hastalıkta azalmış trombosit sayısı ve kanama problemleri hemanjioma eşlik eder. Buradaki hemanjiom hızla büyüyerek dev hemanjiom olur ve burada trombositlerin yıkımı sonucu kanama problemleri ortaya çıkar. Kalp yetersizliği gelişebiir ve önemli bir ölüm nedenidir. Hemanjiom çoğunlukla cilttedir ama nadiren organlarda da olabilir. Kanama problemlerine genellikle anemi de eşlik eder. Tedavide mültidisipliner bir yaklaşım önemlidir.

Hemanjiomlar en çok vasküler malformasyonlarla ve yumuşak doku tümörleri ile karıştırılır. Hemanjiomlar damar iç astarını oluşturan endotel hücrelerinin fazlaca artması neticesinde oluşurken vasküler malformasyonlar arter, ven veya lenf damarlarındaki yapısal bozukluk heticesinde ortaya çıkarlar, doğumdan itibaren vardırlar, çocuğun büyümesi ile eşit oranda büyürler ve gerileme göstermezler. Hemanjiomlar kızlarda üç kez fazla görülürken, vasküler malformasyonda kız erkek oranı aynıdır.

Ayırıcı tanıda dopler ultrasonografi faydalıdır. Tipik hemanjiomlar için ultrasona ihtiyaç yoktur. Ancak çok sayıda cilt hemanjiomu olduğunda iç organları görmek için ultrason , sistemik etkileri görmek için MR ve CT yapmak gerekebilir.

Hemanjiom Tedavisi

Çoğu hemanjiom iyi seyirli olduğundan ve kendiliğinden düzelebildiğinden dolayı tedavide bekle-gör anlayışı bunlar için geçerlidir. Çocuğa sıkıntı yapmayacak bir bölgede ve büyüklükte ise yakın takiple bunların gelişimi gözlenebilir.

Hemanjiomların tedavisinde ilaç tedavisi , lazer, skleroterapi, radyoterapi, cerrahi gibi yöntemler kullanılmaktadır. Standart bir tedaviden ziyade hastaya uygun yöntemin seçilmesi daha önemlidir. Göz çevresindeki hemanjiomlar çocukta bir hafta gibi kısa sürede kalıcı görme kusuruna neden olabilir, o nedenle erkenden tedavisi düşünülmelidir.

Ağız, çene, alt dudak, boyun çevresindeki hemanjiomlar solunum yolu yakınındaki hemanjiomlarla birlikte olabilir, büyümeye başlamasıyla birlikte solunum sıkıntısı, ses kısıklığı, öksürük yapabilir.

Yüzü ile ilişkin imajların çocukta 2,5-3 yaşlarında geliştiği düşünüldüğünden bu dönemden önce özellikle yüz bölgesindekilerin tedavisinde fayda vardır. Psikolojik rahatsızlıklar çocukta ve ailede tedavinin önemli sebeplerindendir.

Tedavi edilen veya kendiliğinden iyileşen hemanjiomlar bazen çok az bir leke bırakarak, çoğunlukla da yara izi şeklinde bir iz bırakarak iyileşirler. Bunların plastik cerrahi tarafından ilerleyen zamanlarda düzeltilmesi düşünülebilir.

Tedavide önemli bir gelişme daha önce kalp hastalıklarının tedavisinde kullanılan propranolol isimli ilacın hemanjiomları büyüme evresinde iken tedavi ettiğinin tesadüfen bulunmasıdır. Daha önce ağırlıklı olarak ilaç tedavisinde steroidler kullanılmaktaydı, komplikasyonlarının tedirginlik vermesi nedeniyle onların yerini propranolol almış görünüyor. Onun da komplikasyonları olabilir. O nedenle bu tedavinin başlangıç aşamasında hastanede yatarak yapılması ve çok uzmanlı bir takibi gerekmektedir.

PROPRANOLOL (Dideral) : Hemanjiomlar 1 yaşına kadar damar yapıcı faktör adında bir madde salgılayarak büyümeye devam ederler. Propranolol bu maddeyi baskılayarak etki gösterdiği için hemanjiomun büyüme döneminde etkindir.1 yaşına kadar etkinliği en yüksek iki yaşa kadar da azalan etkinlikte olmakla beraber kullanılabilir. 2 yaşından sonra etkisinin olması beklenmez.Daha önceden tedavi için steroidler kullanılmaktaydı. Ancak komplikasyon ihtimalinin yüksekliği nedeniyle günümüzde hemanjiomların ilaçla tedavisinde propranolol ilk seçenek olmuştur.

Çoğu hastada tedaviye başlandıktan bir hafta sonra etkiler başlar.

Önerilen doz günde 2mg/kg, 2-3 dozda ve 6-8 aydır. Prednizolon ile kombine kullanıldığında steroidde doz azaltımı yapılabilir. 1,5 mg/kg/gün propranolol ve 2 mg/kg/gün prednizolon kombine kullanılabilir.

HEMANJİOMDA SKLEROTERAPİ TEDAVİSİ :
Hastalıklı damarsal yapıların içine kurutucu ilaç enjekte ederek tedavi etme yöntemine skleroterapi denir. 60 yıldan fazla süredir tıpta kullanımı olan bir yöntemdir. Yemek borusu varisleşmesinde, hemoroidde, varis hastalığında kullanılmakta olan bu yöntem uzun süredir, özellikle kavernöz (cildin yüzeyinden derinine doğru tutan ) hemanjiomların tedavisinde , özellikle propranololün etkili olmadığı iki yaş üzerindeki hastalarda, tek başına veya radyasyon, lazer gibi yöntemlerle kombine olarak kullanılmaktadır. Tedavideki hedef , hastalıklı damar iç astarında harabiyet başlatarak, hemanjiomun kapatılması, kurutulması yani skleroze edilmesidir. Kurutulan bu yapı zamanla vücut tarafından emilmekte ve yerinde sadece bir iyileşme dokusu kalmaktadır. Oldukça başarılı sonuçlar elde edilmektedir.